发病时间：不清楚
新生儿苯丙氨酸偏高1.9？
补充说明：新生儿苯丙氨酸偏高1.9？
a******W 2019-01-11 16:52
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
因为这种疾病对智力有影响，儿童需要确定它是否是苯丙酮尿症。审查的可能性仍然相对较高。
如果确诊，需要立即治疗，最重要的是饮食和药物。这种病越早治疗越好。
主要要注意的是:
低苯丙氨酸饮食
主要适用于典型的北大患者，血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L (20mg/dl)。由于苯丙氨酸是合成蛋白质所必需的氨基酸，当它完全缺乏时，也会对神经系统造成损害。婴儿可使用特殊的低苯丙氨酸奶粉喂养。在幼儿时期添加辅食时，应以淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食品为主。所需苯丙氨酸量，2个月内约50-70mg。3-6个月40mg/(kg.d)左右，2岁25-30mg/(kg.d)左右，4岁10-30mg/(kg..d)左右。以维持血液中苯丙氨酸浓度在0.12-0.6mmol / L (2-10mg / dl)为宜。饮食控制必须持续到青春期以后。
2, BH4，血清素和左旋多巴
主要用于bh4缺乏的北大，除饮食控制外，这些药物需要给予。
生活护理:
建议三天后复查。如果确诊，请务必尽快治疗，否则很容易造成孩子的智力发育迟缓。
2019-01-11 17:09
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医生回答(1)
赵丽吉 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
一旦诊断明确，应尽快积极治疗，主要是饮食治疗。治疗时间越短，效果越好。如果血苯丙氨酸继续高于1.22mmol/L (20mg/dl)，则可确诊。
应该开始低苯丙氨酸饮食。由于苯丙氨酸是合成蛋白质所必需的氨基酸，当它完全缺乏时，会对神经系统造成损害。因此，婴儿可以食用特殊的低苯丙氨酸奶粉，可以添加到幼儿。食物补充剂应该以淀粉、蔬菜、水果和其他低蛋白食物为主。所需苯丙氨酸量，约2个月内约50-70mg / (kg.d) 3-6个月约40mg / (kg.d)。d)， 2岁时约2-30mg/(kg.d)， 4岁及以上时约10-30mg/(kg..d)，以维持血液中苯丙氨酸浓度在0.12-0.6mmol/L (2-10mg/dl)为宜。
饮食控制至少要持续到青春期。我希望你能及时治疗你的孩子!
2019-01-11 18:19
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食物摄取受下丘脑的两个中枢调节，即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”，后者在进食之后产生饱的感觉，可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK）似乎有饱食作用，可能参与摄食行为调节。食欲异常，包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常，可由消化系统疾病引起，也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
症状起因：一、食欲缺乏 1 、消化系统疾病 如急性肝炎，食欲缺乏可发生在黄疽出现之前的肝炎，食欲缺乏可能为很突出的症状。急、慢性胃炎，特别是慢性萎缩性胃炎可引起严重的食欲缺乏、肠道疾病如肠结核、肠伤寒、慢性痢疾及结肠癌均可致食欲缺乏。 2、胃肠外疾病 任何部位的慢性疼痛都可致食欲缺乏。各种原因引起的发热、低血钠、低血氯以及酸中毒，右心功能衰竭所致的消化系统淤血都可致食欲缺乏。食欲缺乏可以是尿毒症、呼吸衰竭和各种内分泌系统疾病伯甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能不全、垂体功能低下等)的主要症状。另外，有些药物如抗高血压药、利尿剂、洋黄、阿司匹林、四环素、氯霉素 以及麻醉镇痛药等均可引起食欲缺乏。 3、神经精神因素 忧郁时常伴食欲缺乏，情绪烦乱、厌烦或不愉快的情景、视觉、嗅觉、味觉等都可影响食欲，精神病患者可拒食。 二、食欲亢进 多见于内分泌及代谢性疾病如糖尿病、甲状腺功能亢进、胰岛素瘤、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、巨人症与肢端肥大症、下丘脑综合征等。 三、食欲反常 多为神经精神因素所致。 1、神经性厌食症 是一种慢性进食障碍类疾患，其主要特点是特殊的精神心理变态有体印象障碍、自我造成的进食过少、严重的营养不良和体重丢失以及闭经。 2、发作性贪食 见于某些神经官能症的患者，特别见于某些歇斯底里性格的年轻女性。患者反复出现不可抑制的暴食行为，短时间内 迅速吃光大量食物，作为欲求不满的代偿行为。
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就诊科室：普外科、消化
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