发病时间:不清楚
新生儿苯丙氨酸偏高1.9?
补充说明:新生儿苯丙氨酸偏高1.9?
a******W 2019-01-11 16:52
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精选回答(1)
因为这种疾病对智力有影响,儿童需要确定它是否是苯丙酮尿症。审查的可能性仍然相对较高。
如果确诊,需要立即治疗,最重要的是饮食和药物。这种病越早治疗越好。
主要要注意的是:
低苯丙氨酸饮食
主要适用于典型的北大患者,血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L (20mg/dl)。由于苯丙氨酸是合成蛋白质所必需的氨基酸,当它完全缺乏时,也会对神经系统造成损害。婴儿可使用特殊的低苯丙氨酸奶粉喂养。在幼儿时期添加辅食时,应以淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食品为主。所需苯丙氨酸量,2个月内约50-70mg。3-6个月40mg/(kg.d)左右,2岁25-30mg/(kg.d)左右,4岁10-30mg/(kg..d)左右。以维持血液中苯丙氨酸浓度在0.12-0.6mmol / L (2-10mg / dl)为宜。饮食控制必须持续到青春期以后。
2, BH4,血清素和左旋多巴
主要用于bh4缺乏的北大,除饮食控制外,这些药物需要给予。
生活护理:
建议三天后复查。如果确诊,请务必尽快治疗,否则很容易造成孩子的智力发育迟缓。
2019-01-11 17:09
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医生回答(1)
一旦诊断明确,应尽快积极治疗,主要是饮食治疗。治疗时间越短,效果越好。如果血苯丙氨酸继续高于1.22mmol/L (20mg/dl),则可确诊。
应该开始低苯丙氨酸饮食。由于苯丙氨酸是合成蛋白质所必需的氨基酸,当它完全缺乏时,会对神经系统造成损害。因此,婴儿可以食用特殊的低苯丙氨酸奶粉,可以添加到幼儿。食物补充剂应该以淀粉、蔬菜、水果和其他低蛋白食物为主。所需苯丙氨酸量,约2个月内约50-70mg / (kg.d) 3-6个月约40mg / (kg.d)。d), 2岁时约2-30mg/(kg.d), 4岁及以上时约10-30mg/(kg..d),以维持血液中苯丙氨酸浓度在0.12-0.6mmol/L (2-10mg/dl)为宜。
饮食控制至少要持续到青春期。我希望你能及时治疗你的孩子!
2019-01-11 18:19
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