发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
a******W 2021-07-12 17:38
我要咨询
精选回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症通常无法治愈。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是遗传性溶血性贫血疾病，与补体异常有关，补体旁路途径被激活，产生大量膜攻击复合物C5b-9，导致红细胞溶解破坏。虽然通过骨髓移植可能达到根治效果，但并非常规治疗方法，并且存在风险和适应证限制。
对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，如果病情轻微或处于急性发作期，及时治疗可以有效控制症状，甚至使部分患者实现临床缓解。
建议定期监测血常规、铁代谢指标等，以及注意避免触发因素，如感染、药物副作用等，以减少症状发作频率和严重程度。
2024-02-14 11:26
举报相关问题
向医生提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
