发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症状
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症状
2021-02-01 23:24
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者一般发病隐匿，病程迁延，主要表现为血红蛋白尿、血栓形成倾向、骨髓造血功能衰竭。首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。部分患者有黄疸、肝和（或）脾肿大，少数患者有不明原因持续腹痛。糖皮质激素对部分患者有效，可减少或减轻溶血发作。可选择等药物。
2021-03-05 09:01
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
