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苯丙酮尿症什么不能吃
补充说明：苯丙酮尿症什么不能吃
a******W 2022-03-28 17:36
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症患者应避免食用牛奶、乳制品、巧克力、咖啡以及含有苯丙氨酸添加剂的食品。
1.牛奶
牛奶中含有丰富的蛋白质、钙质等营养成分，但同时也含有一些氨基酸，如苯丙氨酸。对于苯丙酮尿症患者而言，摄入过多的苯丙氨酸可能会加重病情。长期过量摄入可能导致神经系统损伤，影响智力发育，严重时甚至会出现癫痫发作的情况。
2.乳制品
由于乳制品中也富含苯丙氨酸，因此苯丙酮尿症患者不宜食用。苯丙氨酸会加重患者的代谢负担，导致症状加剧，可能引发行为异常或认知障碍等问题。
3.巧克力
巧克力是一种常见的食品，其中含有较高的苯丙氨酸含量，所以不建议苯丙酮尿症患者食用。高苯丙氨酸摄入会导致血液中苯丙氨酸浓度升高，进而引起神经递质合成受阻，出现一系列临床表现。
4.咖啡
咖啡因是咖啡的主要活性成分之一，具有中枢兴奋作用，而苯丙酮尿症患者本身存在脑功能障碍的问题，摄入咖啡因可能会加重其症状。摄入后可使中枢神经系统处于持续性兴奋状态，从而诱发或者加重焦虑、失眠等症状。
5.含有苯丙氨酸添加剂的食品
此类食品中的添加剂通常含有一定量的苯丙氨酸，若摄入过多可能会对苯丙酮尿症患者产生不良影响。摄入过多可能导致体内苯丙氨酸水平过高，进一步加重疾病的症状，如智力低下、皮肤白皙等。
苯丙酮尿症患者应避免食用上述提及的所有食物以及其他高蛋白食品，以减少苯丙氨酸的摄入。同时，定期监测血苯丙氨酸水平并进行适当的医学管理至关重要。
2024-01-25 06:16
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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