发病时间：不清楚
先天胆道闭锁刚出生的症状
补充说明：先天胆道闭锁刚出生的症状
a******W 2022-03-28 17:42
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先天胆道闭锁的新生儿可能表现为皮肤黄疸、白陶土色大便、胆红素脑病、肝脾肿大和瘙痒症，这些症状通常在出生后数周内出现，如果出现这些症状，应尽快就医。
1.皮肤黄疸
先天性胆道闭锁导致胆汁无法进入肠道，使得未结合胆红素逆流入血，此时肝脏摄取和结合胆红素的能力超过其处理能力，进而出现血液中未结合胆红素浓度升高。未结合胆红素通过毛细血管壁渗入组织间隙，使巩膜、黏膜和皮肤呈现黄色。皮肤黄染是先天胆道闭锁的主要体征之一，通常从新生儿面部开始逐渐扩散至全身。
2.白陶土色大便
由于胆管阻塞，胆汁不能进入小肠，因此没有胆盐来帮助脂肪乳化和吸收，这会导致脂肪泻和脂肪酸在肠道内被细菌分解产生硫化氢，与钙结合形成白色或浅灰色沉淀物，即白陶土样大便。典型表现为大便颜色深，呈灰白色或陶土色，质地坚硬，排便次数减少。
3.胆红素脑病
胆红素脑病主要是由于未结合胆红素透过血-脑屏障，蓄积于中枢神经系统所致。未结合胆红素具有神经毒性作用，当其浓度过高时可损伤脑细胞，影响神经系统的正常功能。婴儿可能表现出嗜睡、喂养困难、肌张力减低等症状，严重者可能出现抽搐、尖声哭叫等现象。
4.肝脾肿大
先天胆道闭锁会引起胆汁淤积，导致肝细胞受损，从而引发肝脾肿大的情况发生。患者可能会感到右上腹不适或疼痛，还可能出现恶心、呕吐等症状。
5.瘙痒症
胆汁淤积会刺激皮肤感觉神经末梢，引起瘙痒感。瘙痒症可能是由于胆红素代谢障碍引起的皮肤瘙痒。瘙痒多发生在皮肤暴露处，如手掌、脚底等，且难以忍受，需注意避免搔抓以防感染。
针对先天胆道闭锁的诊断，可以进行超声波检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况。必要时，医生可能会建议进行磁共振成像（MRI）或经皮肝活检。治疗措施主要包括葛西手术或肝移植，具体取决于患儿的具体病情。患者应保持良好的饮食习惯，避免摄入过多脂肪，同时遵循医嘱服用保肝药物，定期复查，监测病情变化。
2024-03-28 20:20
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
