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dmd病的治疗进展
补充说明：dmd病的治疗进展
a******W 2022-04-27 18:00
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
dmd病的治疗可以考虑基因疗法、免疫调节剂、营养支持治疗、呼吸管理、物理治疗等方法。
1.基因疗法
通过将健康的基因导入患者体内来替换缺失或异常的基因，以恢复正常功能。例如使用脂质体介导的基因转移或病毒载体传递。适用于遗传性疾病的治疗，如DMD，因为其由特定基因突变引起。
2.免疫调节剂
通过抑制或刺激机体的免疫反应来减轻炎症和组织损伤，如皮质类固醇、环磷酰胺等。在DMD中可缓解肌肉纤维化过程中的免疫应答过度激活。但需密切监测潜在感染风险。
3.营养支持治疗
提供全面均衡的营养成分，包括蛋白质、维生素和矿物质，以支持患者的生长发育及康复。DMD患者常存在吞咽困难和咀嚼障碍，因此需要调整食物硬度和口感，并确保摄入足够热量及特殊营养素。
4.呼吸管理
采用肺体积重建手术、气管切开术等手段改善通气功能；必要时使用辅助呼吸设备如CPAP机。针对DMD引起的呼吸功能不全，在夜间睡眠期间提供持续正压支持以预防窒息发生。
5.物理治疗
包括肌力训练、关节活动度练习以及平衡和协调训练，旨在维持或提高肢体功能。适合各年龄段DMD患者，旨在延缓病情进展，提高生活质量。
除上述治疗外，还需定期评估患者的心脏健康状况，建议每年至少进行一次心电图检查。同时，保持良好的环境清洁卫生，减少尘螨数量，有助于降低呼吸道感染的风险。
2024-04-18 18:25
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正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难，即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状，可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
症状起因：病因分类 （一） 口、咽和喉疾病 1、口炎、外伤。 2、咽、喉疾病：①扁桃体周围脓肿；②咽后壁脓肿；③咽、喉结核；④咽、喉白喉。 （二）食管疾病 1、食管炎：①非特异性食管炎；②消化性食管炎、消化性食管溃汤。 2、食管癌。 3、食管良性肿瘤。 4、食管“良性”狭窄。 5、食管憩室炎。 6、食管结核。 7、Barrett食管。 8、食管裂孔疝。 9、食管内异物。 10、食管黍膜下脓肿。 11、食管先天性疾病：①食管蹼；②先天性食管闭锁；③先天性食管狭窄；④先天性信管过短；⑤先天性食管扩张。 12、食管受压：①纵隔疾病；②心血管疾病；③甲状腺肿大。 （三）神经、肌肉疾病或功能失常 1、神经、肌肉器质性疾病①中枢神经系统、脑神经疾病；②肌肉疾病；③结缔组织疾病；④全身性感染和中毒。 2、神经、肌肉功能失常①贲门痉挛；②缺铁性吞咽困难；③弥漫性食管痉挛；④精神性贲门失弛缓症。 机理 正常吞咽动作包括口咽、食管上扩约肌、食管本身和食管下括约肌等四个阶段，其中某一个阶段发生障碍时，均可引起吞咽困难。 1、口咽阶段 吞咽动作的起始阶段，食物通过口咽部，正常情况下仅历时一秒种左右，涉及口咽肌的随意运动。当口咽部有炎症或创伤等病伤时，患者可因疼痛不敢吞咽。当面肌（Ⅶ脑神经）。舌肌（Ⅶ脑神经）腭弓和咽缩肌（Ⅸ、Ⅹ脑神经）麻痹时均影响吞咽动作，后组颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅶ）脑神经）损害引起廷髓麻痹出现吞咽困难。 2、食管上扩约肌阶段 每次吞咽动作开始后，食管上扩约肌即行松弛，然后出现食管蠕动，食团顺利通过 。当支配该部的迷走神经、吞咽神经失常时可引起食管上括约肌功能失常，出现吞咽困难的症状。 3、食管本身阶段 食管本身吞咽困难的原因，主要是食管腔内机械性梗阻或闭塞，如食管癌、食管良性狭窄等；食管壁外来性压迫，如胸内甲状腺肿大、主动脉瘤等；食管蠕坳减弱、食管蠕动减弱、消失或异常，如弥漫性食管痉挛、皮肌炎、硬皮病等。均可引起吞咽困难。 4、食管下括约肌阶段 食管下括约肌引起吞咽困难主要机理是由于食管下括约肌失弛缓，多见于贲门痉挛；也见于食管下端机械性梗阻，如食管下段癌、贲门癌、食管良性狭窄等。
常见检查：
就诊科室：耳鼻喉
