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阵发性睡眠性血红蛋白尿症严重吗？
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症严重吗？
a******W 2019-07-12 17:04
阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性夜间血红蛋白尿 血管 溶血 睡眠
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杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
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阵发性夜间血红蛋白尿PSH是由获得性红细胞膜缺损引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴有阵发性血红蛋白尿和全血细胞减少。临床表现为血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成。建议在医院检查血常规和特异性血清学检查以排除诊断。阵发性夜间血红蛋白尿PSH是由获得性红细胞膜缺损引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴有阵发性血红蛋白尿和全血细胞减少。
2019-07-12 17:48
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
