发病时间：不清楚
pku患儿吃特殊食品到什么时候？
补充说明：pku患儿吃特殊食品到什么时候？
a******W 2019-07-27 19:27
苯丙酮尿症 氨基酸代谢紊乱 常染色体隐性遗传病 智力低下 发育
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医生回答(1)
PKU是氨基酸代谢紊乱中常见的常染色体隐性遗传病。不要吃脂肪。控制饮食中的糖分。早期发现和治疗是预防智力低下的重要途径。饮食控制至少在青春期之后。身体的每个器官都发育和成熟。目前，关于饮食控制持续多长时间还没有最终结论。一般要求控制10年。低蛋白饮食还应注意其他营养素的平衡。
2019-07-27 19:43
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
