发病时间：不清楚
葡萄糖磷酸异构酶缺乏症饮食指南
补充说明：葡萄糖磷酸异构酶缺乏症饮食指南
a******W 2014-06-05 13:36
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医生回答(2)
林诗音 主治医师 三甲
提问
葡萄糖磷酸异构酶缺乏症的患者需要遵循特殊的饮食，以减少摄入可能诱发溶血的食物。建议食用低果糖食物、低蔗糖食物、低山梨醇食物、低乳糖食物以及低半乳糖食物。但需要注意的是，这些饮食措施并不能治愈疾病，患者仍需定期监测并咨询专业医生的意见。
1.低果糖食物
低果糖食物可以减少肝脏代谢负担，如苹果、香蕉等。因为该疾病患者可能存在肝脏代谢异常的情况，此时摄入过多的果糖可能会加重肝脏的代谢压力，不利于病情恢复。
2.低蔗糖食物
低蔗糖食物有助于减轻患者的消化系统负担，例如燕麦片、糙米等。由于该疾病可能导致患者出现消化吸收功能障碍，过多摄入蔗糖可能加剧症状，影响营养物质的吸收利用。
3.低山梨醇食物
低山梨醇食物可降低因高渗透性利尿导致的脱水风险，如西兰花、胡萝卜等。对于葡萄糖磷酸异构酶缺乏症患者而言，高浓度的山梨醇会导致溶质性利尿，引起电解质紊乱。上述食物中通常含有较低的山梨醇含量，有利于稳定体内电解质平衡。
4.低乳糖食物
低乳糖食物可减少乳糖不耐受引起的腹泻等症状，推荐包括酸奶、豆浆等。部分患者可能存在乳糖不耐受现象，此时摄入乳制品可能导致腹泻等问题加重，进而影响病情恢复。
5.低半乳糖食物
低半乳糖食物能避免诱发半乳糖血症的症状，如小米粥、红薯等。若患者存在半乳糖血症，则进食含半乳糖较高的食物后，可能会使血液中的半乳糖浓度升高，从而加重病情。
建议定期进行血液生化检查以及基因检测，监测病情变化及遗传风险。同时，注意均衡饮食，避免过度限制特定类型碳水化合物的摄入，以免影响其他营养素的摄取。
2024-01-11 14:19
举报关涵韵 主治医师 三甲
提问
GPI缺乏症为常染色体隐性遗传，约半数患者为纯合子，其他为杂合子或双重杂合子，杂合子患者无贫血，仅有酶活性减低，而纯合子(或双重杂合子)则均伴有先天性非球形红细胞溶血性贫血(HNDHA)。
2014-06-05 13:36
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