发病时间：不清楚
请问一下新生儿得先天性肾上腺皮质增生症
补充说明：请问一下新生儿得先天性肾上腺皮质增生症
a******K 2012-07-17 18:43
我要咨询
精选回答(3)
王利勇 副主任医师 沧州市人民医院 三甲
擅长：擅长头痛，头晕，神经系统疾病康复等综合治疗。
提问
您好根据您的描述，先天性肾上腺皮质增生症是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾。应结合宝宝临床症状确诊，临床上这种病变很少，多属于家族遗传性病变。可通过应用激素有效缓解。
2019-01-05 07:00
举报
邓燕 主治医师 云南省精神病医院 三甲
擅长：泌尿外科的常见疾病如尿道炎，膀胱炎，肾病，结石等，男性、女性疾病及精神心理疾病等。
提问
治疗的基本原则是补充所缺乏的皮质醇来抑制ACTH的分泌，控制肾上腺皮质的增生，减少雄性激素的合成与分泌，以解除或缓解男性化病状。在发育期前后补充必要的性激素，以促进生殖器发育成熟及促使第二性征的及时发育。手术治疗的范围仅限于对外生殖器畸形的矫正，如行肥大阴蒂切除，将融合的阴唇作分离成形术，阴道与子宫不通者行阴道子宫穿通手术。有的女性假两性畸形患者的社会性别一直按男性抚育，并要求以男性生活终生时，应尊重其社会性别，行男性尿道成形术，切除卵巢及子宫。
2018-03-03 17:21
举报
李洪双 医师 第二人民医院 三甲
擅长：儿科
提问
病情分析：先天性肾上腺皮质增生症是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病
意见建议：新生儿得先天性肾上腺皮质增生症 不多，建议先复查一下。
2012-07-17 18:55
举报相关问题
向医生提问
先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
