发病时间：不清楚
阵法性睡眠性血红蛋白尿症
补充说明：阵法性睡眠性血红蛋白尿症
a******W 2014-10-22 21:35
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精选回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症可以通过血小板输注、骨髓移植、异基因造血干细胞移植、免疫调节剂、脾脏切除术等方法进行治疗。如果出现贫血、黄疸等症状加重，应立即就医。
1.血小板输注
通过静脉注射方式将经过检测合格的健康人士捐献的血小板悬液转移到患者体内，通常需要定期监测并调整剂量。此方法旨在提高患者的血小板数量，改善出血倾向，因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症常伴随血小板减少。
2.骨髓移植
骨髓移植是将健康的骨髓细胞注入患者体内，取代病变骨髓的过程，在无菌条件下完成。骨髓中含有正常的造血干细胞，可恢复患者的造血功能，有助于纠正遗传缺陷引起的血液异常。该病为遗传性疾病，因此骨髓移植是一种有效的治疗方法。
3.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植涉及从匹配供体处获取、处理和植入未受感染的造血干细胞至接受者体内，整个过程包括预处理期及移植后管理。该策略针对修复受损或无法正常工作的造血系统，从而控制阵发性睡眠性血红蛋白尿症的核心血液学紊乱。由于其复杂性和风险程度较高，应严格评估适应证并监控并发症。
4.免疫调节剂
免疫调节剂如环孢素、他克莫司可通过口服给药，需遵循医嘱确定剂量和疗程。这些药物能够抑制T淋巴细胞介导的免疫反应，对减少阵发性睡眠性贫血发作有一定作用。使用时应注意可能出现的副作用如肾毒性。
5.脾脏切除术
脾脏切除术是在全身麻醉下进行的一种手术，通过开腹或腹腔镜技术移除患者的脾脏。该手术旨在减轻阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的溶血症状，因为巨球蛋白血症可能导致脾脏肿大和溶血加剧。术后需注意观察可能发生的并发症如感染。
患者在接受治疗期间，应保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重溶血症状。同时，患者应避免接触可能引起溶血的食物或物质，如蚕豆及其制品。
2024-02-14 11:59
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