发病时间：不清楚
苯丙酮尿症的婴儿吃什么
补充说明：苯丙酮尿症的婴儿吃什么
检查及治疗情况：第一次检查苯丙氨酸16mg/dl,第二次检查是10mg/dl 现在孩子有四十天大了
X******6 2016-04-21 12:46
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精选回答(2)
你好，苯丙酮尿症的主要就是饮食治疗，可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。
2016-04-21 13:08
举报根据患者描述，这个情况婴儿哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代人乳或牛奶。若用牛奶，每日不宜超过250克。一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
2016-04-21 12:59
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
