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梅尼埃氏病(转帖自中国耳鼻咽喉科论坛)有删节
补充说明:梅尼埃氏病(转帖自中国耳鼻咽喉科论坛)有删节
陈*军 2005-06-24 16:03
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如前所述,梅尼埃氏病的主要病理学特点是内淋巴液容量的增大以及伴随的部分或整个内淋巴系统的扭曲。由于真正的原因还不清楚,至今还没有完全治愈这种疾患的措施。 对于那些眩晕症状严重且保守治疗无效的患者,手术可能是最后的治疗选择。尽管梅尼埃氏病的外科治疗方法经过了三十余年的发展、尝试与取舍,仍然存在着不少的争论。根据手术对听觉功能的影响与否将梅尼埃氏病的外科治疗方法分为非破坏性的和破坏性的两类,前者包括内淋巴囊和前庭神经的手术,而后者主要是迷路切除术等。进而,也有将破坏性手术分为和半破坏性破坏性的的。实际上,后种分类方法缺乏临床的可操作性,因为半破坏性就意味着对听力的半破坏性,而破坏性也不都是完全性破坏,很难进行定量界定。例如选择性前庭神经切断术仅破坏前庭功能而不造成明显的听力损失,但由于手术过程中对耳蜗-前庭吻合区血供的骚扰,随着随访时间的延长,也发现术后听力的进行性减退。可见,所谓的破坏性和非破坏性是一个相对的界定,可能随着严格的定量技术和时间的延续,使得它们可能会彼此演变的。因此,我们更趋向于破坏性和非破坏性的分类方法。当然,患者的疾病严重程度、职业、残疾级别和个体耐受能力等因素都影响着手术治疗的时机。手术的理论主要是基于内淋巴积水引起内耳的液压增高,导致暂时性的迷路功能障碍和向大脑发放异常的信息遂引发眩晕。因此,破坏内耳可以阻断抵达大脑的异常冲动和启动中枢对迷路功能丧失的代偿,以确保健耳正常的功能,达到在中枢的调节下的独耳平衡能力。但是,需要指出的是这类破坏性手术需要对侧耳的正常功能。在梅尼埃氏病患者中,双耳发病占7-50%,因此,这类患者是禁忌实施破坏性手术的。由于迷路内平衡和听力存在着密不可分的关联,破坏前庭部分同样对听力也有着很高的风险,而且手术造成的破坏是不可逆的,因此,破坏性手术也仅能够用于严重的顽固性患者。相形之下,非破坏性的手术则在于改善内耳功能,不妨碍其它药物的治疗。顽固梅尼埃氏病手术治疗的指征是:a.有典型症状2年以上,包括眩晕、耳鸣或听力减退);b. 通过控制饮食(低钠、忌咖啡因和烟酒)和药物治疗(利尿、前庭抑制和止吐剂)失败;c. 致残性眩晕;d. 单侧发病; e. 梅尼埃氏病和f. 患耳严重听力损失者(仅对迷路切除术)。多数学者仍认为这种方法仅适合于那些保守治疗失败的严重患者,在此,我们仅讨论四种公认的的手术方法,即内淋巴囊手术、经鼓室灌药、前庭神经切断术和迷路切除术。
2005-06-24 16:21
举报生理状况下,内耳含有液体的听觉和平衡结构具有独立性,较少受到人体整个液体/ 血液系统的影响,它保持着自身容量和组分的稳定性,确保着感觉细胞发挥正常的功能。据认为,梅尼埃氏病时,内耳液体的积聚引起内淋巴液的压力过大而影响传声和平衡机构而引发眩晕。其次,当内耳结构损伤或变性后,内耳环境的调节就失去了这种独立性,使成内耳液体的容量和成分很容易随全身的液体/血液的变化而波动,这种波动就导致了内淋巴积水的症状- 耳内压迫感、耳鸣、听力减退、眩晕和平衡失调。机体血液和其它体液内某些物质的改变就可能引起内耳液体的波动,例如食用含有高盐和糖类食品时血液中盐和糖的水平升高,进而影响到内耳的物质组分。因此,这类患者必须控制添加在食物内的盐和糖的含量。饮食调节的目的在于通过回避的方法减少全身对内耳液容量和成分稳定性的影响。由于钠可以“引”水,高钠必然造成体内水分的储留,故使用低钠食品可以减少内耳液体的形成,解除压力和减少眩晕的发作次数。因此,我们需要回顾一下关于正常状态下人体对钠的摄入量以及各种食物中钠的含量。食盐和钠并不一样,尽管含有钠的成份。氯化钠盐是由不同的组分构成,其中,40%钠和60%氯。钠广泛的存在于自然界的食物内,而人工食品内钠的含量都是以克为单位标在包装袋上的。人类食物中钠的最小需求量为6000 mg / 天,而每天需要补充1,000 to 3,000 mg,相当于1 / 2 - 1 茶匙。通常,在每天需要摄入2,000 mg钠,符合日常2,400 mg钠摄入量。根据食物中含钠量,将食谱分为正常饮食1100 - 3300 mg / 日,高盐饮食4000 - 6000 mg / 日和低盐饮食 400 - 1000 mg / 日三种。各种食物中钠的含量如下(以每100g 食品钠的含量为单位):
苹果 (不削皮) 1
苹果汁 (瓶装) 1
苹果酱 (加糖) 2
芦笋 (袋装) 1
鳄梨 4
熟熏肉 1021
加拿大熏肉 2500
发酵粉 11,000
香蕉 1
大麦粉 3
豆腐 1
熟豆芽 4
炖牛肉 60
牛肉罐头 1,740
罐装牛肉丝 540
牛肉干 4,300
德式牛肉 47
啤酒 7
白酒 1
葡萄酒 5
苏打水 0- 100
果汁 0
纯净水 0
饼干 630
黑草莓 1
熟海豚 104
肉汤粉块 24,000
面包 300 - 500
包心菜 10
咸奶油 826 卷心菜 20
蛋糕 100 - 300
焦塘块 200
甜瓜 12
胡箩卜 40 坚果 15
菜花炒鸡蛋 10
芹菜 126
小麦 9
面粉 700 - 1100
剥皮熟鸡 60 to 80
鸡肉馅饼 8
巧克力片 4
巧克力糖浆52
可可粉6
椰子 23
咖啡粉 72
赶红豆 8
奶油40
黄瓜 6
海枣 1
炸面圈 500
鸭 74
罐装茄子 1
鸡蛋 蛋清 152, 蛋黄 49)
无花果 2
面粉 78
什锦水果 5
果冻 0
鲜葡萄汁 1
葡萄 3
雪鱼61
牛胸肉 86
蜂蜜 5
冰激凌
软糖 17
脱脂羊肉 70
猪油 0
柠檬汁 1
酸橙汁1
牛肝 184
猪肝 111
龙虾 210
通心粉 2
人造黄油 987
牛奶 50
煮沸牛奶106
奶粉 549
糖浆 15
油饼 441
蘑菇罐头 14
芥末1,252
油桃 6
干面条 5
玉米油 0
羊角豆 2
绿橄榄 2,400
洋葱 5
桔汁 1
蚝油73
煎饼
防风草 8
蜜桃 2
花生 5
花生酱 607
梨 2
梨罐头 2
梨干40
核桃 0
胡椒 13
鲈鱼79
干泡菜l 1,428
甜馅饼 250 to 450
葡萄干 2
猪肉 65
土豆2 to 6
土豆片 1000
洋李 4
西葫芦 2
小箩卜 18
无核葡萄干 27
大黄 2
大米 5
面包卷 400 to 550
桂鱼 64
沙丁鱼 400
猪肉香肠 958
扇贝 265
河虾 150
汤料350 to 450
意大利面 2
菠菜71
南瓜 1
草莓
白糖 1
红塘30
向日葵籽30
红薯 12
木薯干 3
番茄 3
番茄汁 200
火鸡 82
小牛肉 80
醋 1
华夫饼干 475
胡桃 3
西瓜 1
麦芽827
酵母16
酸牛奶 46
对于梅尼埃氏病患者来说,降低食物内盐的含量是一个渐进的学习过程 ,随着他们对应该回避哪些食物的认识,对于盐的渴求就会慢慢的消失。而后,安全食品就成为了自己的嗜好。草本植物和香料可以代替食物内的调味添加剂,使他们适应于盐替代添加的那些食品。为此,前庭疾病协会编撰了一本名为低盐食谱的小册子。那些高钠的食品包括熏制的肉类(如火腿、咸肉、罐装和脱水的汤料)和经过加工处理的食物(如罐装肉和蔬菜),.尽可能使用新鲜无盐的食品。饮食调节的目的在于:1. 每天均匀地安排自己的食物和水的摄入量,严格控制每顿的饭量,切勿暴饮暴食; 2. 避免摄入盐和糖量高的食品,因为这些成分可能造成内耳液压力的波动,诱发或加剧症状。因此,尽可能多的食用新鲜水果、蔬菜和全麦食品,少用罐装、冷藏或加工食物;3. 每天饮用足够的液体,包括水、牛奶和低糖果汁。不要使用咖啡、茶叶和软包装饮品。4. 避免含有咖啡因的饮料和食品,如咖啡、茶、巧克力,因为咖啡因是具有排水的利尿作用,也是加剧症状的刺激剂;5. 限制或戒除饮酒习惯,酒精能够直接影响内耳,改变内耳液体的容量和成分而加重症状;6. 避免含有味精(谷氨酸钠)的食品,可以加重某些患者的症状
控制食盐摄入量的建议:
1.养成不吃盐或少吃盐的习惯
2.学会使用无盐的烹饪调料
3.购物时注意阅读食品袋上的含钠量标签,包括盐、酱油、卤水或味精或碳酸氢钠等
4.选择新鲜冷藏或罐装无盐蔬菜
5.多食新鲜的家禽、鱼和瘦肉,而不是罐头或加工食品
6.习惯于用草本植物、香料和无盐调料烹饪菜肴
7.使用大米、面条和无盐的热面团
8.选择低纳方便食物,不用冷冻快餐、批撒、盒饭、罐头
9.冲洗罐装蔬菜和鱼类食品,祛除多余的盐分
除了我们的食盐外,在市场销售的加工食品里也多添加了钠盐,其中常见的有苏打水、卤水、味精、发酵粉、磷酸二钠、和苯甲酸钠(防腐剂)等。也避免食用软水,因为在水质净化过程中硬水里的钙与卤水中的钠进行了交换,因此,软水中钠的含量较高。所以,尽量少喝矿泉水或瓶装纯净水以及用软水加工的食品或饮料。另外,有些药物也含有钠的化合物,例如抗胃酸和镇咳药等。尽量少去快餐店就餐,因为那里的食品加盐都重一些。切勿乱用食盐的替代品,这些多是利用其它矿物质替代钠盐的,其中有些可能对人体有害。
2005-06-24 16:12
举报眼球震颤 眼球的不自主的往返运动,有快慢相之别. 在耳科医生看来,眼球确实是内耳前庭功能完整与否的一面镜子,因为我们无法客观地了解患者能够体验的眩晕感觉,更无法直接观察到深居颞骨的内耳.因此,仅能够通过对那些与前庭机能有着密切关联的体征来做出判断,其中,包括视动系统的反映 - 眼球运动、前庭 - 脊髓系统的表现 - 体位、姿势和步态等,而眼震却是一个经常用于评价前庭功能完善与否的客观指标,可以反映出双侧的对称性与协调性,也可以了解其功能状态的亢进或低下,甚或判断病变的部位等等。另外,周围性眩晕患者眩晕症状的严重程度与眼震的强弱也有着一致的关系,而中枢性眩晕则与眼震呈现出分离现象,即眼震存在,未必有眩晕的感觉,有时候眼震很强,却眩晕症状并不严重。因此,我们在讨论眩晕症状的时候,就不可能不讨论这个与眩晕有着密切关联的临床表征。在接诊一位梅尼埃病患者时,我们首先需要观察是否有眼球震颤的存在,尤其是自发性眼震。其中,了解眼震的临床意义时,应该强调几个方面:a. 眼震的平面:在梅尼埃病患者发病期间,以水平性眼震为多,按照眼震的平面既是所受刺激半规管的平面的原则,可以推断该病的眼震多起源于水平半规管。因此,眼震的运动平面多反映了前庭的病变部位。b. 眼震的方向:按照爱德华定律,眼震的快相常指向前庭功能亢进侧。在梅尼埃病的急性发作期,眼震多为朝向患耳的刺激性眼震,说明了该病的早期患侧的前庭功能处于兴奋状态;而随后,眼震可能转到键侧耳,提示了患侧前庭功能减退,这种眼震也叫做麻痹性眼震。当然,还有许多眼震的内容,可以参考有关文献。在这类患者中,眼震是通过前庭 - 眼反射弧完成的,因此,存在有眼球运动或视动系统障碍时,眼震不能够准确地反映出前庭的功能状态。 在梅尼埃病发病期间,患者的自发性眼震方向朝向患耳, 其机理已经叙述。 然而,发作期过后眼震方向转向键侧,形成麻痹性眼震,那么,为什么会产生这种现象呢? 多数认为,由于患侧膜迷路内的高压最终造成膜性结构的破裂,诸如前庭膜破裂等,使得前庭感受部位的机械性刺激得以解除,眩晕症状缓解;同时,也造成了内、外淋巴液之间存在的屏障遭到破坏,含有高钾的内淋巴液进入外淋巴间隙,导致前庭的感觉性毛细胞去极化所需要的高钠环境发生逆转而中毒。因此,患侧前庭功能减退,而键侧功能相对亢进,使眼震方向转向功能亢进耳 — 键耳。但是,这个阶段并不意味着患者的眩晕症状就完全消失,因为就中枢对于前庭信号的统合而言,依旧存在着眩晕持续的功能基础,即双侧前庭功能的不对称状态。随着时间的延续,膜迷路破裂部位的愈合和纤维化,重新构筑其内、外淋巴液的解剖学屏障以及随后的生化隔离性,麻痹性眼震也逐渐消失,眩晕症状才得以完全缓解。因此,梅尼埃病的发作期和缓解过程中无论患侧前庭的功能是亢进抑或低下,都是眩晕继续存在的病理生理学基础,惟有待眼震完全消失,眩晕才可以得以缓解。显然,梅尼埃病患者的眼震不仅反映了内耳积水的不同病理阶段,而且,对这种临床体征的观察在疾病转归和预后的判断方面也具有参考价值。
其它平衡失调 除了前庭神经系统将来自与周围感受器官的电活动信号向上传至大脑皮层的平衡中枢引起位置与平衡的感觉外,该神经还与其它结构有着广泛的联系,参与反射性眼运动和肢体活动的调节等。因此,我们需要讨论梅尼埃病患者眼震以外的肢体运动的失调问题。从解剖学上,前庭神经通过前庭脊髓束、潜艇小脑束、前庭网状束和前庭皮层束等神经通路,发挥着肢体运动调节相关的初级信息整合中心的作用。下面我们侧重讨论身体的偏倒问题。简而言之,我们可以把外周前庭与躯干运动系统分别看成是一个天平上两套互补的砝码,而中枢则调节着身体两侧砝码的总重量,确保双侧砝码总重量的对等。如果一侧的前庭功能低下,躯干肌力势必亢进以弥补这种身体总张力的不足,维持两册的平衡状态。在梅尼埃病急性期患耳的前庭功能亢进,这就造成躯干肌力水平的减低,因此,患者键侧躯干肌力必然增加,结果身体就容易向键侧偏倒,这就是我们所说的身体倾倒向着眼震的慢相侧。因为患侧前庭功能亢进,就意味着键侧的低下,按照前庭—躯干肌力的互补理论,患侧的肌力必然减低,而对侧则增强,身体因而向键侧倾倒。所以,在梅尼埃病急性期患者多向键侧倾倒,而缓解期,则向键侧倾倒,这是在中枢系统控制下的脊髓与小脑的调节结果。同时,患者发病时卧床的姿势与倾倒的方向相反,这是因为患者对抗身体偏斜的保护性行为,其间身体的倾倒是中枢的代偿结果,是不随意的;而对抗性的身体姿势则是保护性的,是主动的,随意的动作。由此可以推断出一个规律,即梅尼埃病的躯体偏倒与眼震的慢相方向一致,而与卧床的姿势相反,而后者与前庭功能亢进耳侧相一致。
前庭性植物神经系统反应 除了我们前面论及的前庭眼和脊髓束外, 脑干的前庭神经核还发出纤维与网状结构的迷走神经核和分泌核团相联系,因此,外周前庭神经功能的异常也可能通过这类途径引起植物神经系统的反应。 其次,梅尼埃病的发病也与患者的植物神经功能不全有关。我们曾经采用微量肾上腺素试验检测32例梅尼埃病患者的植物神经系统张力,结果表明6例正常,16例亢进和10例低下,提示这类患者的植物神经系统存在着功能的缺陷,但我们尚无法确定这种异常是诱发该病发作的诱因,还是这种疾病引发的结果。临床上, 发病期间患者合并的恶心、呕吐、心悸、冷汗等症状却是司空见惯的,主要归纳在胃肠和心血管系统的反应。有鉴于此,我们接诊梅尼埃病患者时,常规进行24小时心电监护以便客观地了解植物神经系统的心血管反应,如果存在明显的表现,给予利血平制剂是有效的。因为除了患者的诉说和我们观察到的呕吐外,我们无法对胃肠道反应进行客观的记录。在我们的临床实践中发现,发病阶段出现的植物神经系统反应,尤其是恶心和呕吐,确实与外周前庭感受器的刺激引起的植物神经功能紊乱有关,而少数患者则在眩晕和眼震消失后仍然有恶心与呕吐,而且持续久者可达一月余,给予氯丙嗪类能够消除这些症状。据此,我们推测这种后期的胃畅系统反应可能系前庭网状系统反应较为严重,使患者形成了条件反射所致,给予心理暗示和降低网状系统兴奋性的制剂可以控制。因此,我们将梅尼埃病的植物神经系统异常引发的症状分为非条件反射和条件反射性的,前者通过前庭抑制剂减低前庭反应得以缓解;而后者则需要配合心理调理和降低脑干网状结构的兴奋性加以处理。
听觉减退 正如所知,梅尼埃病的主要病变是发生在耳的内传导系统,即内外淋巴间隙内,因此,听力损失属于感音性的;惟有反复发作导致Corti氏器发生器质性破坏后才可能呈现出感音神经性听觉损害.解剖上,耳蜗内基底膜的宽度从顶周到底周依次变窄,因此,耳蜗顶周基底膜的张力较低.听觉生理学的研究也证实,耳蜗顶周的基底膜感受低频声音,而底周感受高频声.当蜗管内淋巴液积聚和压力增大时,这个部位的基底膜首先发生朝向鼓阶的位移,致使其上面承载的毛细胞脱离盖膜而不能产生弯曲-拉直的剪刀式运动和去极化,遂造成对低频声音感受能力的下降.由此可见,早期的听力下降主要分布在低频区.由于这种局限性的内淋巴积水多属于疾病的早期, 听力恢复者占85 %左右.随着内淋巴压力的逐渐增高,使得基底膜位移的面积扩大,由顶周逐渐向底周扩延.因此,疾病的后期听力损失波及的频率范围就越来越大,最终形成平坦型听力曲线,听力改善机会很小.显然,梅尼埃病患者听力损失的频率分布不仅反映了内淋巴积水的严重程度,而且,对于了解疾病的预后也有参考价值.由于梅尼埃病的基本病理过程是膜迷路的积水-破裂 - 愈合的周期,其间,所造成的耳蜗功能的改变也会发生相应的损害与恢复,这就是梅尼埃病听力减退的另一个特点 — 波动性。学者们把这种波动性听力减退界定在为两个以上倍频程上听阈下降超过10dB 或一个倍频程大于15dB,而且,这种变化是不可预测的,也无规律可循。在疾病早期,这种听力损失是由于内淋巴高压致使基底膜朝向下方的鼓阶位移和随后引发的膜结构破裂使内外淋巴液混合以及听觉毛细胞中毒的结果。倘若膜迷路发生较大面积的破裂而遗留持久性瘘管,使听觉细胞赖以兴奋的微细生化环境发生变化;或者Corti器存在严重的感觉功能障碍,听力的损失可能就失去了波动的特征。除了听力损失的频率分布外,听力是否具有波动性以及波动的幅度大小也反映出了膜迷路病变的可逆性。梅尼埃病的早期,常见两种类型的听敏度曲线。其一,以250和500Hz倍频程的听力损失,1000Hz以上基本正常;其二,听敏曲线呈倒“V”字形,以250和500Hz之间损失在40-50dB,1000Hz改善,随后4000 8000Hz 加重。 随着听力损失的加重,耳闷感可能也会越来越明显,听力改善后也可以缓解。随着病程的延长,听力水平会逐渐减退,在发病的5年内最为明显,随后趋于平稳,最终遗留平坦型听力曲线。听阈多在60左右,很少全聋。梅尼埃病的听觉功能异常还表现为响度重振、言语分辨降低、声音感受的不协调性畸变和不能耐受强声等,几乎这类患者都有重震,主要反映在不能耐受强声。而且,复听可以加剧听觉畸变的症状,所谓的复听是指双耳对同一种声音的不同感受。早期语言分辨能力正常,随着听力的下降,言语分辨率记分也会有所下降,甚者可达39 %。言语分辨率下降、复听和主观性重震以及声音耐受区域的变窄使这类病人佩带助听器较为困难。其中,梅尼埃病患者的响度重振是与中枢性眩晕鉴别的主要指征。 正常状态, 内外毛细胞分别位于基底摸的内外侧,由于基底膜的内侧接近骨螺旋板而较厚;相形之下,骨螺旋板的外侧较薄,从而使得外毛细胞对低强度声音引起的较弱内外淋巴波动较敏感,而内毛细胞则仅有在强声引起的内耳液较大波动时方可兴奋。因此,在内淋巴积聚和高压时,首先造成处于外侧的外毛细胞移位,导致对弱声的敏感性降低,而采用强声刺激时则引起内毛细胞的兴奋。结果就造成了响度重振, 即随着测试声音强度的增加,患耳的听觉敏感度增长觉键耳快,甚或超过键耳。当然,也还有认为,内外毛细胞之间存在着相互的功能拮抗,当外毛细胞功能减低时内毛细胞就失去了外毛细胞的抑制而亢进,因此,对强声的感受性会增强,等于或超过键耳。尤其还需要关注对侧耳,又称第二耳,因为部分患者可以是双侧发病,约占47%。
2005-06-24 16:07
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梅尼埃氏病以反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感作为主要病症,但病因目前还不明确,故常用的药物及手术治疗主要是为了改善内耳微循环、解除迷路积水,有效缓解耳鸣、眩晕等症状,疗效还是不错的。
2014-08-09 15:49
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美尼尔氏综合症是以膜迷路积水的一种内耳疾病。本病以突发性眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现,眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人,患者性别无明显差异,首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病。
甲磺酸倍他司汀片
下列疾病伴发的眩晕、头晕感:梅尼埃病、梅尼埃综合征、眩晕症。
人参固本口服液
滋阴益气,固本培元。用于阴虚气弱,虚劳咳嗽,心悸气短,骨蒸潮热,腰酸耳鸣,大便干燥。
肠内营养混悬液(TPF)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能,而不能或不愿进食足够数量的常规食物,以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于:1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激,如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病;2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞,如食管狭窄;3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期;4.营养不良病人的手术前喂养;5.本品能用于糖尿病病人。
人参败毒胶囊
益气解表,散寒祛湿。用于气虚外感风寒湿邪所致恶寒,发热,无汗,口渴,头痛,肢体酸痛沉重,乏力,咳嗽,鼻塞流清涕,舌苔白腻,脉浮无力。
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